Témoignages

Actuellement, quinze cas d’enfants atteints de M-CM sont recensés par l’association, en France et Suisse.

Voici les témoignages des parents qui ont bien voulu contribuer à notre site internet.


Baptiste, 3 ans, Paris

Baptiste est né le 25 décembre 2012, un beau bébé de  4.5 Kg, né par césarienne. Comme nous nous y attendions, Baptiste est né avec un périmètre crânien hors normes, il avait également entre autres des taches vasculaires et une hypotonie.
Le 1er mois, les médecins nous ont laissés tranquilles puis tout s’est accéléré car la tête de Baptiste continuait à grossir anormalement. Après plusieurs examens, fond d’œil, échographies de la tête et du rein, IRM, laryngoscopie … on nous a très vite rapprochés du service de neurochirurgie de Necker mais finalement après consultation en neuropédiatrie l’opération pour hydrocéphalie a été écartée et le diagnostic de Mégalencéphalie (m-cm) a été posé. Le diagnostic basé sur analyses génétiques a été confirmé l’année dernière.
Baptiste a souffert de son hypotonie jusque tard puis il a commencé à marcher à 21 mois et beaucoup de choses se sont accélérés depuis. Au niveau langage, ça vient doucement, il fait des progrès de jour en jour.
Baptiste va à la crèche 4 jours par semaine depuis qu’il a 8 mois et il devrait rentrer à l’école en septembre, on l’espère avec une AVS. Il est suivi au CAMSP à Paris en psychomotricité et en orthophonie et à Necker.
Baptiste est un enfant qui aime la musique et danser, jouer avec ses bus. Il est très malin et commence à s’affirmer, il est de plus en plus à l’aise avec ses copains de la crèche.
Nous sommes très fiers de notre bébé, nous l’aimons plus que tout.


Raphaël, 5 ans, Moselle

 

Raphaël est né en 2010 avec des taches de naissance vasculaires présentes quasiment sur tout le corps.  Au cours de son développement, le pédiatre nous affirme qu’il souffre d’une hypotonie, et qu’il lui faudra plus de temps pour tenir assis, marcher… Effectivement, Raphaël a mis du temps: à tenir assis et pour apprendre à marcher. Puis le langage est absent et malgré une prise en charge orthophonique, le temps passe et nous remarquons bien sa difficulté à parler.

Nous nous rendons donc au CAMSP  où une neuro-pédiatre voit lors de son examen clinique: une joue plus grosse que l’autre et une fesse plus grosse que l’autre et une différence de taille de jambe entre la droite et la gauche d’environ un centimètre.  Elle prescrit donc à Raphaël une batterie d’examens hospitaliers, avec pour diagnostic probable un Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita.
Grâce aux dermatologues de l’hôpital local et régional qui prennent Raphaël en photos, nous nous sommes retrouver à effectuer un dernier examen complémentaire, une biopsie de peau. Une dermatologue nous explique l’examen et les signes cliniques qui font penser à une mutation d’un gène qui provoque un syndrome hypertrophique.
Actuellement, Raphaël est pris en charge au CAMSP et est en attente pour une prise en charge au SESSAD. Il est scolarisé en moyenne section de maternelle avec des difficultés à suivre à l’école, dans tout ce qui est du domaine de la motricité fine (graphisme), attention et concentration, et langage.


Amélie, 6 ans, Le Cendre (63)
Nous sommes les heureux parents d’Amélie, née en octobre 2009.
Un beau bébé de plus de 4 kg, né un mois en avance par césarienne. Pour l’équipe médicale, rien d’alarmant vu que papa est très grand et maman aussi.
Finalement les choses se sont vite compliquées : une semaine de réanimation, trois de néonatologie… Avec un diagnostic à un mois de vie : M-CMTC. Pas de quoi répondre à nos questions pratiques et encore moins à celles de notre entourage ! Nous sommes devenus les champions des mots barbares, « macrocéphalie », « hypotonie », « hémi-hypertrophie », « syndictalie ». Dur dur de tout digérer.
Aujourd’hui tout ça est loin. Amélie n’est pas une petite fille ordinaire, elle est extraordinaire ! Et tous ceux qui la connaissent vous le diront, c’est du concentré de bonheur ! Les acquisitions se font à son rythme, des fois dans la norme, des fois avec un peu de retard (premiers pas seule à 31 mois) des fois même en avance (propre jour et nuit à 2 ans) ! Elle a des suivis réguliers avec les services orthopédiques (elle porte des chaussures adaptées), ORL (elle est sourde d’une oreille), neurochirurgie (elle a eu une dérivation pour son hydrocéphalie à 8 mois et une opération pour sa malformation de chiari à 10 mois), génétique (qui pour nous est un excellent soutien sur les suivis à mettre en place).
Amélie a bénéficié dès la naissance d’un suivi kiné poussé qu’on a progressivement arrêté quand la marche a été acquise, au profit de séances d’orthophonie. Aujourd’hui, nous avons une pipelette à la maison ! 

Falko, 4 ans et demi, Nîmes

Falko est né en 2011, au moment de Noël. Quel beau cadeau ! Un petit paquet l’accompagnait, ça n’est que quelques semaines plus tard que nous l’avons ouvert. Et quelle surprise quand nous avons découvert qu’il s’agissait d’un syndrome nommé M-CM.
Malgré tous les examens, les épreuves qu’il traverse, Falko est un petit garçon qui rayonne. Il a une joie de vivre incroyable, diffuse du bonheur partout où il est, bref c’est un enfant exceptionnel !


Robin, 5 ans, Suisse
Il a 4 ans. (Lors de la rédaction de ce témoignage NDLR)
A l’heure actuelle, il va plutôt bien sur tous les plans, c’est surtout au niveau du langage qu’il est très en retard car il dit seulement quelques mots souvent difficiles à comprendre. Par contre, il aime beaucoup s’exprimer et n’abandonne pas facilement si on ne le comprend pas.
Sa semaine « type » est d’aller à la crèche 2 fois par semaine (en Suisse on commence l’école à 4 ans révolus donc ce sera l’année prochaine et une très grosse histoire en perspective). Je travaille à 40 % sur trois jours, donc il est aussi gardé par ma mère un jour. Il va 2 fois par semaine chez l’orthophoniste, 1 fois  par semaine il a un cours spécial avec une éducatrice spécialisée à domicile et il va 1 fois par semaine suivre un cours d’accoutumance à l’eau pour enfant handicapé. Il a aussi l’ergothérapie toutes les deux semaines. Il avait beaucoup plus de physio et d’ergo jusqu’à ses 2 ans pour combler au maximum l’hypotonie, mais cela s’améliore.
Robin est comme tous les enfants M-CM : hyper joyeux et gentil. Il peut se rebeller quelques fois mais cela a toujours été gérable jusqu’à maintenant. Il adore les trains, les bus et un peu les avions, par contre tous les jouets ayant rapport aux animaux ne l’attirent pas….
Robin a été opéré d’hydrocéphalie, sans pose de drain, à l’âge de 10 mois et pour l’instant, la situation n’a fait que s’améliorer. Un chiari de type I a été diagnostiqué et nous surveillons ça de près. Il a le côté droit beaucoup plus grand que le gauche avec une différence d’environ 2 cm de hauteur et 1 pointure de chaussure en longueur… Sa tête fait 62 cm de périmètre crânien… j’en fait 56 ! Il a marché vers 2 ans mais très difficilement (il s’est cassé la jambe à 2 ans et demi) et depuis ses 3 ans, il est plus sûr et arrive à courir mais finit souvent par trébucher tout seul… Par contre, il peut marcher assez longtemps depuis 6 mois et c’est bien agréable de ne plus le pousser systématiquement. Il avait une poussette handicapé pratique mais très grosse pour la ville. Il a aussi beaucoup souffert de problèmes de bronches et de poumons jusqu’à il y a environ un an (en plus de la laryngomalacie et trachéomalacie, qui se sont bien améliorées avec le temps, il est né prématuré à 33 semaines).
En Suisse, il reste le seul cas diagnostiqué pour l’instant. C’est sûr que d’autres personnes sont atteintes mais pas diagnostiquées vu la rareté de la maladie et le fait qu’elle ait été découverte en 1997 seulement.
Nous sommes fiers de notre garçon et du chemin parcouru, qui a été possible en acceptant toute l’aide qui se présentait. L’acceptation de la maladie n’est pas encore de 100 % mais nous y travaillons…

Cloé, 14 ans, Saint-Quentin
Quand Cloé est née à 7 mois de grossesse, elle pesait 3,9 kg pour 52 cm avec un périmètre crânien de 37, et beaucoup de tâches sur le visage.
Quand elle avait une semaine, nous sommes partis à l’hôpital Necker à Paris, où un défilé de médecins est passé par notre chambre… Là, miracle, une généticienne avait vu un cas au Canada.
Cloé a marché vers 3 ans. C’est une petite fille battante, qui ne se plaint jamais, qui a toujours le sourire, et qui est partante pour tout…
Elle a un retard psychomoteur, une asymétrie côté droit de 4 cm, une scoliose grave (arthrodèse en avril 2013) et une déficience musculaire. J’ai beaucoup souffert la première année surtout ; pourquoi cette maladie au nom barbare ? Elle est la dernière d’une fratrie de trois enfants, un frère Romain, 20 ans et une sœur Manon, 18 ans. Ils sont très soudés, Cloé fait attention à tous les gens qu’elle aime.
Elle est restée en école « normale » jusqu’au CM1, puis elle nous a fait comprendre qu’elle n’était plus bien dans cette école.
Elle est en IME depuis deux ans, elle fait des choses qu’elle aime. C’est une enfant adorable et je ne la changerais pour rien au monde.

Myla Love, 3 ans, Douarnenez
Nous l’avons énormément désirée, notre petite fille. Et depuis sa naissance, notre vie a pris tout son sens.
Myla est une petite fille très joyeuse, douce, affectueuse et drôle. Elle est passionnée de livres et adore la musique, et a besoin d’énormément d’amour et de câlins.
Elle a été diagnostiquée atteinte du syndrome en février dernier, à l’âge de 11 mois, et depuis nous avons enchaîné les examens complémentaires. Elle est suivie en kiné depuis ses 9 mois, en psychomotricité depuis ses 3 mois, en ORL, en neuropédiatrie et en dermatologie. Elle ne parle pas, mais communique à sa manière, et se déplace depuis deux semaines sur ses fesses.
Myla a beaucoup de copains de tous âges, et est bien entourée.
Nous aimons notre petit trésor plus que notre vie.

Charlotte, 7 ans, Berck sur Mer

Petite famille du Nord de la France , nous avons deux enfants : Charlotte, 6 ans et Clovis, 3 ans et nos deux gros boubous (bouviers bernois).

Charlotte a été diagnostiquée vers son sixième mois.

Le parcours médical : à la troisième échographie, le gynécologue trouve un ventricule du cerveau trop développé… sans inquiétude. A la naissance, Charlotte a un angiome sur le visage du front au menton (ce jour il ne reste qu’un triangle entre les lèvres supérieures et la base du nez). Elle a une hypotonie générale, la peau marbrée et un périmètre crânien supérieur à la normale. Elle nous comble de bonheur.

Vers 3 mois, notre médecin nous oriente vers un pédiatre pour son problème de périmètre crânien et hémi-hypertrophie gauche. Scanner en local, pas de conclusion claire, sinon problème de substance blanche. Puis, direction neuropédiatre qui n’avait aucun tact. En conclusion d’un examen traumatisant pour notre petite et nous, il nous annonce une suspicion du syndrome de Protée, mais nous annonce que ce n’est pas de son ressort et nous envoie vers une généticienne au CHU de Lille.

La généticienne, après deux examens, pose le diagnostic en nous avouant qu’elle n’a jamais eu de cas de M-CM et qu’elle ne connaît pas… Pour autant, Charlotte est a priori peu touchée. Dans le même temps, elle est prise en charge en orthopédie pour son hyperlaxicité et la différence de longueur de jambes avec port de semelle.

IRM cérébrale à 15 mois non endormie avec un protocole catastrophique en espérant que l’enfant s’endorme de fatigue… Bref, examen peu interprétable, sinon défaut de myéline.

Suite à tout cela et vu finalement les progrès de Charlotte, elle a marché à 24 mois, à l’école ça va.  C’est une petite fille souriante et très sociable. Elle prend son temps mais elle avance, ne se plaint jamais.


Anna, 4 ans

Anna est née le 28/07/2011, elle a été opérée à l’âge de 8 mois pour une hydrocéphalie, elle dispose d’un drain qui va du péritoine jusqu’au cerveau. Elle est suivie chaque année pour établir un IRM de contrôle.

Lors de L’IRM de contrôle, il a été diagnostiqué qu’elle avait une anomalie de la substance blanche, elle a subit par la suite une série d’examens (test de vue, d’ouïe) car la neuropédiatre pensait qu’elle avait une leucodystrophie mais tous les résultats étaient nuls. Nous avons été orientés par la suite vers une généticienne, nous avons eu un seul résultat sur le plan chromosomique, qui était normal, et des tests ADN allaient être effectués.

Anna a fait des échographies rénales, abdominales, du cœur car notre dermatologue a fait des études sur les signes que présentait Anna et en est arrivé au résultat qu’Anna serait atteinte d’une macrocéphalie malformation capillaire. Nous avons eu les résultats en juin 2014 et Anna a bien le syndrome MCM.

Anna est suivi au CAMSP ou elle a des séances de motricité une fois par semaine, car elle ne marche pas, elle se déplace sur les fesses mais ne veut pas se mettre debout toute seule, elle fait des progrès de jour en jour et prend confiance en elle, d’ailleurs elle adore aller au CAMSP !

Anna est une petite fille très attachante, elle a toujours le sourire, rigole tout le temps, c’est une pipelette, c’est notre rayon de soleil. C’est une petite fille qui a une grande joie de vivre.